在世界上有越来越多的孩子从娘胎里一出生就患上了先天性的耳畸形，是什么导致了这一疾病的发病率在不断的提升呢？是不是妈妈在孕期注意点事项就不会发生这样的事了呢？接下来就一起详细的了解一下吧。

　　我们知道，宝宝在妈妈肚子里的发育可分为三个时期：第一期是细胞和组织的分化前期；第二期是细胞和组织的分化期；第三期是器官和功能分化期。

　　在这期间，如果妈妈受到梅毒、病毒，特别是风疹病毒的感染，服用了某些药物或患有代谢性、内分泌紊乱等问题，或受到射线、化学物质、机械损伤等都有可能引发耳部畸形，尤其在第二期和第三期的初期，较容易发生。

　　先天性外耳畸形

　　a   先天性耳廓畸形

　　耳廓畸形，有先天也有后天的，其中先天引起的往往不单单是耳廓畸形，还伴有外耳道、中耳及其他结构的异常；而后天因素如耳廓外伤、感染等也可能造成严重的耳廓畸形，有的甚至并发外耳道狭窄或闭锁，但一般不伴有中耳畸形。

　　宝宝出现的先天耳廓畸形，主要是由第1和第2鳃弓发育异常所引起。耳廓的外形因人而异，可以表现为位置、大小、形态等各方面的畸形。

　　● 无耳症：耳廓未发育，常常伴有中耳畸形。

　　● 招风耳：耳朵大大的像小扇子，又像鼓起的风帆，由于舟状窝和耳轮过于向前下方倾斜，耳廓突起，和头部形成的角度比正常人要大很多，就是招风耳。招风耳的宝宝很常见，但招风耳一般不会影响听觉。

　　● 小耳：和无耳症相比，小耳指的是耳廓发育不全，一般可以分为三级。第一级，耳廓比正常耳小，形状上看不出明显畸形，但是可能会伴有外耳道狭窄和中耳畸形；第二级，耳廓没有正常形态，能见到条索状皮赘，下面有软骨，常伴有外耳道完全闭锁和中耳畸形，这种情形较多见；第三级，耳廓残缺不全，呈现出不规则的突起，这种情况，宝宝除了伴有外耳道和中耳畸形外，面神经、内耳及颌面部也会存在异常或畸形，表现出面瘫、神经性耳聋、下颌发育不良等。

　　b   先天性耳前瘘管

　　宝宝在出生前的几个月，如果发育期形成耳廓的组织发育不全，就会引起的耳前瘘管。它的样子长得有点像鱼，因为这时候的胚胎，头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂，耳前瘘管就是第一鳃裂的遗迹。

　　通常，耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳部畸形。也有少数宝宝会同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性耳畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，症状轻的只是在耳前有一个凹痕；症状重的会形成多个盲管甚至可以绕到耳后，造成耳后感染。

　　患有耳前瘘管的宝宝，平时除了感觉到局部刺痒外，轻轻压挤小眼周围，还常常有少许微微有些臭味的白色分泌物。

　　c   先天性外耳道闭锁

　　这是耳部比较少见的畸形，男宝宝多发，而且常发生在右侧，偶尔也有双侧都闭锁的。这种情况大多伴有耳廓畸形，患病那一侧外耳道没有孔道，有时候可能是软组织闭锁，但多为外耳道骨部闭锁，鼓膜缺失。

　　先天性中耳畸形

　　先天性中耳畸形，在临床上比较常见，它既能与耳廓畸形、外耳道畸形并存，也可单独发生，主要表现为传导性听力损失，少数为混合性或感音神经性听力损失。

　　宝宝在胚胎时期，外耳、中耳和内耳是分别、独立发育的，其中之一发育畸形，其他部分不一定也畸形。所以80%~90%的外、中耳畸形（通常外耳与中耳畸形合并存在）的孩子，内耳是正常。

　　a　听骨链畸形

　　听骨链畸形以镫骨畸形较为常见，其次是砧骨。

　　b   面神经颞骨段畸形

　　面神经是第2鳃弓的神经，它是穿越骨管较长的颅神经，因此极易发生畸形。

　　先天性内耳畸形

　　先天性内耳畸形一般发生在产前期、围产期或产期，出生后就已经存在的内耳畸形。先天性内耳畸形既可是遗传性的，也可能是非遗传性；可发生于一侧，或双侧同时出现。临床表现以感音神经性聋为主。

　　a   米歇尔型畸形

　　这是内耳发育畸形中较严重的一种，内耳可能完全未发育，属于常染色体显性遗传，常伴有其他器官的畸形和智力发育障碍。

　　b   蒙底尼型畸形

　　这种畸形表现为几种情况，比如耳蜗底周已经发育，但第2周及顶周发育不全；耳蜗水管及内淋巴管前庭池合并畸形；半规管缺失或大小不一；两窗畸形等。这类畸形多是常染色体显性遗传，可单耳也可双耳。

　　c   大前庭水管综合征

　　大前庭水管综合征（LVAS）的宝宝，CT和MRI检查显示前庭水管直径扩大，内淋巴囊也会扩大，会出现早发性感音神经性聋，也可能在轻微的头部外伤后发生突聋和眩晕。有的宝宝还可能伴有内耳蒙底尼型畸形。

　　上海东方丽人耳整形专科医院的医生希望每一位患者朋友都能够拥有一个健康的生活。

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